12-10-2023
Персистенция фетального гемоглобина | ||
---|---|---|
МКБ-10 | 56.456.4 | |
МКБ-9 | 282.7 | |
OMIM | 141749 |
Персистенция фетального гемоглобина — наследственная гемоглобинопатия, при которой после рождения ребёнка не происходит постепенной замены фетального гемоглобина, так называемого гемоглобина F на «взрослый» тип гемоглобина — гемоглобин А, обладающий большей функциональной стабильностью в широком интервале pH, хотя и меньшей кислород-связывающей способностью. При этом, поскольку фетальный гемоглобин менее стоек и стабилен, у страдающих этой формой гемоглобинопатии укорочен срок жизни эритроцитов, повышен гемолиз и повышено разрушение эритроцитов в селезёнке, со всеми вытекающими последствиями в виде перегрузки организма железом и желчными пигментами и хронического «перенапряжения» эритроцитарного ростка костного мозга.
Это заготовка статьи по гематологии. Вы можете помочь проекту, исправив и дополнив её. |
Это заготовка статьи по генетике. Вы можете помочь проекту, исправив и дополнив её. |
Персистенция фетального гемоглобина.