14-10-2023
Фактор свёртывания крови VIII
|
|||||
Идентификаторы | |||||
Символ | F8; AHF; DXS1253E; F8 protein; F8B; F8C; FVIII; HEMA | ||||
Другие Идентификаторы | OMIM: 306700 88383 49153 | ||||
|
|||||
Профиль экспрессии РНК | |||||
More reference expression data |
|||||
Ортологи |
Фактор свёртывания крови VIII (Антигемофильный глобулин) — белок ß—глобулин. Образует комплекс с фактором Виллебранда, который синтезируется в клетках эндотелия и печени. Играет важную роль в процессах свёртывания крови.
При отсутствии данного фактора возникает гемофилия A[1].
Активируется по внешнему пути с участием тромбина и ионов Ca2+ путём отщепления от фактора Виллебранда. Его специфическая деятельность направлена на протеолиз фактора X и протекает при обязательном участии фактора IX. Следует отметить, что активация фактора X получила название теназной реакции[1].
Следует особо подчеркнуть возможность «альтернативных» путей для процессов коагуляции. Так фактор внешней системы VIIа и тканевой тромбопластин также могут активировать фактор внутренней системы IX. Поэтому при недостатке факторов VIII или IX наблюдаются более тяжёлые кровотечения, чем при дефиците факторов XI или XII: в последнем случае фактор IX может активироваться фактором VIIа. В свою очередь фактор VII может активироваться продуктами расщепления фактора XI и фактором IXа внутренней системы[2].
Это заготовка статьи по гематологии. Вы можете помочь проекту, исправив и дополнив её. |
Это заготовка статьи по биохимии. Вы можете помочь проекту, исправив и дополнив её. |
Это заготовка статьи об органическом веществе. Вы можете помочь проекту, исправив и дополнив её. |
Фактор свёртывания крови VIII.